Часто заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (мать - резус-отрицательная, ребенок- резус-положительный). Резус-фактор (фактор D) находится в эритроцитах плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у матери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода. Достаточно очень небольшого количества крови плода (около 5 мл), чтобы вызвать иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у 1 из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь.

Различают такие варианты клинического течения гемолитической болезни:

• отечную,
• желтушную,
• анемическую.

ОТЕЧНАЯ ФОРМА

Протекает наиболее тяжело. Ее основными признаками являются наличие общего отека тела новорожденного, накопление отечной жидкости в полостях (плевральной, полости перикарда, брюшной), выраженная бледность кожи, иногда с желтухой. Отмечается значительное увеличение размеров печени и селезенки. В анализах крови обнаруживается резкая анемия, сочетающаяся с гипопротеинемией (понижение содержания белка крови), что вызывает развитие сердечной недостаточности. Именно от сердечной недостаточности ребенок и погибает либо в первые часы или сутки сразу после рождения, либо еще во внутриутробном периоде.

ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА

Самая распространенная форма гемолитической болезни новорожденных. Ее признаки появляются в первый день жизни, когда у ребенка можно заметить желтое окрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, некоторую отечность тканей. Интенсивность желтухи меняется в течение заболевания: сначала кожа ребенка имеет апельсиновый оттенок, потом бронзовый, лимонный и желто-зеленый цвет. При исследовании крови обнаруживаются резкое увеличение уровня непрямого билирубина, а также анемия различной степени тяжести.

АНЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденного является самой доброкачественной, частота ее встречаемости среди всех форм гемолитической болезни составляет 15%. При анемической форме чаще недоношенных отмечается общая бледность кожных покровов и видимых слизисгых оболочек, иногда небольшая пастозиость тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнаруживается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще умирают от присоединившейся пневмонии. При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга - билирубиновая энцефалопатия.

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных применяется прежде всего определение уровня билирубина крови ребенка, а также ряд других тестов (определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в проведении дезинтоксикационной терапии: осуществляют внутривенные вливания 5%-ного раствора глюкозы и других растворов, введении аминокислот, витаминов и антиоксидантов, противосудорожных средств и проведении прочих мероприятий симптоматической терапии. Для предотвращения поступления антигенов от матери новорожденному через грудное молоко первые 5-7 дней жизни вскармливание ребенка проводится искусственными адаптированными смесями. Переливание крови в настоящее время используется крайне редко в связи с высокой частотой и тяжестью осложнений; вместо заменного переливания крови при тяжелых состояниях новорожденных проводится гемосорбция — пропускание крови через специальный аппарат с сорбентами — веществами, способными «впитывать» токсичные продукты, содержащиеся в крови. Показаниями к переливанию крови являются повышение уровня билирубина выше 342 мкмоль/л и темп почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л.

При своевременно проведенном правильном лечении дети в последующем обычно хорошо развиваются. Малыши с остаточными явлениями токсического поражения нервной системы требуются затем наблюдение и лечение у невропатолога.